BS Lê Quỳnh Nga, Trung tâm Huyết học và Truyền máu,
TS.BS Phạm Phước Sung, Trưởng phòng Đào tạo – Chỉ đạo tuyến
Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là gì? Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là một bệnh rối loạn miễn dịch, trong đó có sự bất thường về đông máu. Hiện nay, bệnh được ưa dùng với tên gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch. Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn có thể gây ra bầm tìm dưới da và chảy máu lâu cầm. Xét ngiệm máu thấy có giảm số lượng tiểu cầu.
Tiểu cầu được sản xuất trong tủy xương, chúng giúp cầm máu bằng cách dính vào vị trí tổn thương và ngưng tập lại với nhau thành một cục máu đông để bịt kín các tổn thương mạch máu trong cơ thể. Khi số lượng tiểu cầu thấp, quá trình đông máu bị chậm lại, có thể gây ra chảy máu bên trong, bên ngoài hoặc chảy máu dưới da.
Người mắc xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn thường có nhiều vết bầm tím trên người gọi là xuất huyết dưới da, hoặc chảy máu niêm mạc bên trong miệng. Xuất huyết dưới da có thể dạng mảng hoặc dạng chấm. dạng chấm trông như những nốt phát ban.
Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn có thể gặp ở cả trẻ em và người lớn. Sự phát triển của bệnh có sự khác biệt giữa nam và nữ ở những độ tuổi khác nhau. Ở người trẻ, bệnh thường gặp ở nữ. Ở tuổi lớn hơn, bệnh xuất hiện ở nam giới lại phổ biến hơn. Trẻ em có thể mắc bệnh này sau một đợt mắc bệnh do một số loại virus thường gặp. Người ta cũng thấy các loại virus như thủy đậu, quai bị và sởi có mối liên quan với xuất huyết giảm tiểu cầu.
Phân loại xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn: Có hai loại chính là: cấp tính (ngắn ngày) và mạn tính (dài ngày). Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn cấp tính gặp rất phổ biến ở trẻ em. Nó thường kéo dài ít hơn 6 tháng. Thể mạn tính thì kéo dài 6 tháng hoặc hơn và thường gặp ở người lớn. Tuy nhiên, người trẻ hoặc trẻ nhỏ cũng có thể mắc.
Nguyên nhân nào gây bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. Thuật ngữ “ vô căn” được sử dụng trước đây, để chỉ “ không rõ nguyên nhân”. Nó được sử dụng vì trước đây nguyên nhân gây bệnh chưa được hiểu rõ. Tuy nhiên, hiện nay cơ chế miễn dịch đã được xác định đóng vai trò quan trọng trong sự phát triển của bệnh. Do đó hiện nay người ta gọi bệnh này là xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch.
Hệ thống miễn dịch của cơ thể tạo ra các kháng thể chống lại tiểu cầu, những tiểu cầu được gắn kháng thể sẽ bị phá hủy tại lách, gây ra giảm số lượng tiểu cầu. Hệ thống miễn dịch bị rối loạn cũng tác động vào những tế bào chịu trách nhiệm sản xuất các tiểu cầu khỏe mạnh. Do đó, việc sản sinh tiểu cầu suy giảm gây ra giảm thêm số lượng tiểu cầu trong máu.
Ở trẻ em xuất huyết giảm tiểu cầu thường xuất hiện sau một đợt nhiễm virus. Ở người lớn bệnh thường xảy ra ở thời gian bất kỳ.
Xuất huyết giảm tiểu cầu còn được phân loại thành nguyên phát hoặc thứ phát sau bệnh lý miễn dịch, nhiễm trùng, sử dụng thuốc, có thai, mắc một số bệnh ung thư.
Triệu chứng của xuất huyết giảm tiểu cầu: Các triệu chứng phổ biến nhất: bầm tím, chấm xuất huyết, thường ở vùng thấp cẳng chân ( dạng bít tất), chảy máu cam, chảy máu chân răng ( khi can thiệp nha khoa), chảy máu đường tiết niệu, chảy máu đường tiêu hóa, rong kinh, chảy máu lâu cầm, chảy máu nhiều trong phẫu thuật. Tuy nhiên, có một số người mắc bệnh không triệu chứng.
Chẩn đoán: Bác sĩ sẽ thăm khám toàn diện, hỏi triệu chứng của bệnh, tiền sử bệnh, và các loại thuốc bệnh nhân đang dùng. Bác sĩ cũng sẽ yêu cầu kiểm tra xét nghiệm máu và làm tổng phân tích tế bào máu. Các xét nghiệm máu có thể bao gồm kiểm tra chức năng gan, thận, tùy thuộc vào triệu chứng. xét nghiệm kiểm tra kháng thể kháng tiểu cầu có thể được làm.
Bác sĩ có thể yêu cầu làm huyết đồ, khi đó mẫu máu của người bệnh sẽ được quan sát trên kính hiển vi để xác định số lượng và sự xuất hiện của tiểu cầu trong máu ngoại vi. Nếu tiểu cầu bệnh nhân thấp thì sẽ yêu cầu làm tủy đồ. nếu tủy xương có bất thường thì người bệnh đã mắc một bệnh khác chứ không phải xuất huyết giảm tiểu cầu.
Phương pháp điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu: Lựa chọn phương pháp điều trị dựa trên số lượng tiểu cầu và mức độ chảy máu. trong một số trường hợp điều trị là không cần thiết. Đối với trẻ em mắc xuất huyết giảm tiểu cầu cấp tính sé khỏi trong vòng 6 tháng hoặc ít hơn mà không cần điều trị.
Người lớn mắc xuất huyết giảm tiểu cầu mức độ nhẹ đôi khi không cần điều trị, tuy nhiêm cần phải theo dõi số lượng tiểu cầu thường xuyên để phát hiện kịp thời diễn biến bất thường , đảm bảo an toàn cho bệnh nhân. Số lượng tiểu cầu quá thấp nguy cơ gây xuất huyết não và các cơ quan khác. Số lượng hồng cầu thấp cũng cho thấy mức độ chảy máu
Thuốc điều trị: Các thuốc phổ biến để điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu bao gồm:
Corticosteroid: Bác sĩ có thể chỉ định thuốc loại corticosteroid, chẳng hạn như prednisolone, methylprednisolone. Các thuốc này có thể làm tăng tiểu cầu bằng cách ức chế miễn dịch.
Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg): Nếu bệnh nhân đang chảy máu nghiêm trọng, trước phẫu thuật, hoặc bệnh nhân cần tăng tiểu cầu một cách nhanh chóng bệnh nhân cần được tiêm globulin miễn dịch
Anti D imunolgobulin: Chỉ dành cho bệnh nhân nhóm máu Rh(+), cũng giống như thuốc IVIg, thuốc này làm tăng tiểu cầu nhanh chóng, nhưng có nhiều tác dụng phụ vì vậy phải được cân nhắc kỹ.
Rituximab ( rituxan): Đây là liệu pháp sử dụng kháng thể đơn dòng nhắm vào các tế bào miễn dịch sinh kháng thể kháng tiểu cầu. Thuốc này liên kết với các tế bào B miễn dịch và tiêu diệt chúng. làm giảm kháng thể trong máu. Tuy nhiên, hiện tại không rõ phương pháp này có lợi ích lâu dài hay không.
Thuốc đồng vận thụ cảm Thrombopoietin: Bao gồm romiplostim (nplatc) và Eltrombopag (promacta) kích thích tủy xương tăng sản xuất tiểu cầu, làm giảm tình trạng bầm tím và chảy máu. Cả 2 thuốc này đều được Cơ quan dược phẩm và thực phẩm Hoa Kỳ công nhận để điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu. Nếu các thuốc trên không có tác dụng bác sĩ có thể kê thêm các thuốc khác như: Cyclophosphamid, azathioprine, mycophenolate. Tuy nhiên, chúng có nhiều tác dụng phụ, vì vậy thường chỉ được trong những trường hợp nghiêm trọng.
Kháng sinh: Helicobacter pylori là vi khuẩn gây ra hầu hết các bệnh loét tại dạ dày, có liên quan đến xuất huyết giảm tiểu cầu ở một số trường hợp, sử dụng kháng sinh diều trị H. pylori đã được chứng minh làm tăng tiểu cầu ở một số trường hợp
Phẫu thuật: Nếu bệnh nhân mắc xuất huyết giảm tiểu cầu mức độ nặng, dùng thuốc không cải thiện được triệu chứng cũng như số lượng tiểu cầu, bác sĩ có thể khuyên bệnh nhân nên cắt bỏ lách, gọi là cắt lách. Cắt lách không được chỉ định ở trẻ em vì khả năng tái phát cao và làm tăng nguy cơ nhiễm trùng sau này.
Điều trị khẩn cấp: Xuất huyết giảm tiểu cầu nặng cần điều trị khẩn cấp. Truyền tiểu cầu và tiêm tình mạch thuốc corticosteroid như methyprednisolone, IVIg, hoặc imunoglobulin anti D.
Thay đổi lối sống: Tránh sử dụng thuốc ảnh hưởng đến tiểu cầu: aspirin, ibuprofen, wafarin, hạn chế uống rượu vì uống rượu làm tiêu thụ các yếu tố đông máu. Chọn các hoạt động thể lực nhẹ nhàng thay vì các môn thể thao đối kháng để giảm nguy cơ chảy máu và chấn thương
Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu thai kì: Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu khi bệnh nhân mang thai phụ thuộc vào số lượng tiểu cầu. Nếu tình trạng bệnh nhẹ thì không cần điều trị gì ngoài việc theo dõi sát và thường xuyên xét nghiệm máu. Nếu số lượng tiểu cầu quá thấp và đang trong giai đoạn cuối của thai kì, khả năng cao sẽ có chảy máu trong và sau khi sinh. Lúc này, bác sĩ sẽ trao đổi với người bệnh xác định kế hoạch điều trị để duy trì số lượng tiểu cầu an toàn cho em bé và kì sinh. Nếu xuất huyết giảm tiểu cầu kèm theo các bệnh khác của thai kì như tiền sản giật bệnh nhân cũng cần phải điều trị.
Mặc dù hầu hết trẻ sinh ra bởi người mẹ mắc xuất huyết giảm tiểu cầu không bị ảnh hưởng bởi bệnh này, một số trẻ ra đời với số lượng tiểu cầu thấp. với trẻ sơ sinh tiểu cầu rất thấp thì cần phải điều trị
Các biến chứng của xuất huyết giảm tiểu cầu: Biến chứng nguy hiểm nhất là chảy máu, đặc biệt xuất huyết não gây tử vong, tuy nhiên hiếm xảy ra.
Các phương pháp điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu có thể gặp phải nhiều tác dụng không mong muốn của thuốc. Sử rdung corticoid kéo dài thường gây nhiều tác dụng phụ như: loãng xương, đục thủy tinh thể, giảm khối cơ, tăng nguy cơ nhiễm trùng, bệnh tiểu đường, cắt lách làm tăng nguy cơ nhiễm trùng. Điều quan trọng là phải theo dõi xem có bất kì triệu chứng nhiễm trùng nào không để báo ngay cho bác sĩ.
Tiến triển của xuất huyết giảm tiểu cầu: Trong phần lớn người mắc xuất huyết giảm tiểu cầu, bệnh không nghiêm trọng và ít đe dọa đến tính mạng. Xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ em thường tự khỏi sau 6 tháng hoặc ít hơn mà không cần điều trị. Xuất huyết giảm tiểu cầu mạn tính có thể kéo dài trong nhiều năm. Bệnh nhân có thể sống nhiều thập kỉ với bệnh này, thậm chí với những người bị nặng có thể quản lí tình trạng bệnh của họ một cách an toàn mà không có bất kì biến chứng gì làm giảm tuổi thọ.